Neuroblastoma. O que é e como é tratado?
Para combatê-los, nasceu em 1993 a Associação Italiana de Luta contra o Neuroblastoma, uma ONLUS fundada por oncologistas e pais determinados a identificar o tratamento certo e eficaz para todas as crianças doentes, que tem sede no Instituto G. Gaslini de Gênova e é atuantes em todo o território nacional. Hoje tem mais de 115.000 membros.
O objetivo é financiar pesquisas científicas sobre neuroblastoma e tumores cerebrais, informar sobre patologias, articular centros de tratamento e pesquisa, fortalecer os laboratórios e os meios disponíveis para o tratamento, para garantir um diagnóstico rápido e correto e uma abordagem terapêutica dirigida ao pequeno paciente
O caminho de quem luta contra estas doenças ainda é longo: a criança do funil, símbolo da Associação, com a sua alegria, alegria e vontade de viver representa todas as crianças doentes e convida-as a não se desencorajarem, na crença de que um dia a todos os pequeninos enfermos vão curar.
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O que é neuroblastoma?
O neuroblastoma é um câncer infantil que se origina no sistema nervoso simpático e ocorre no diagnóstico, na maioria dos casos, com metástases ósseas e medulares. Afeta 120-130 crianças de 0 a 15 anos por ano na Itália
É um tumor sorrateiro, cujos sintomas podem ser enganosos porque muitas vezes podem ser atribuídos a estados de gripe (palidez, anorexia, mudança de humor, recusa em andar); geralmente eles precedem a descoberta do tumor por semanas ou meses, que nesse ponto, para mais da metade dos pacientes, apresenta metástases para o esqueleto e medula.
O neuroblastoma é reconhecido pelo mundo científico como um excelente modelo de estudo: dada a peculiaridade de suas características biológicas que justificam a definição de um "conjunto de tumores", os resultados nesta patologia podem ser estendidos a todas as patologias oncológicas pediátricas e também a algumas formas do adulto.
Os estádios
O protocolo de risco de neuroblastoma mais recente classifica a doença nestes estágios:
Estágio 1: O tumor é principalmente pequeno e confinado a um único local: o cirurgião pode removê-lo facilmente e não há metástases para outros órgãos ou vestígios de células malignas.Neste estágio, a doença não requer terapia pós-operatória.
Estágio 2: o tumor é mais extenso do que o estágio 1, mas ainda limitado; A remoção cirúrgica deixa resíduos mínimos que às vezes chegam à coluna vertebral. Algumas células cancerosas podem entrar nos gânglios linfáticos, caso em que um curto período de quimioterapia é necessário para reduzir o risco de proliferação de células cancerígenas.
Estágio 3: o tumor está confinado à área de origem e não há metástases à distância, mas é grande demais para ser retirado pelo cirurgião e totalmente na primeira operação, sendo imprescindível o recurso à quimioterapia para reduzir a massa tumoral e ser capaz de removê-la cirurgicamente em um momento posterior.
Estágio 4: o tumor, independentemente de sua forma e tamanho, espalhou células doentes para outros órgãos, como medula óssea, esqueleto, fígado e gânglios linfáticos. A doença apresenta considerável agressão biológica e será necessário tratamento intensivo de quimioterapia.
Estágio 4 S: é uma forma especial de Neuroblastoma que surge nos primeiros meses de vida, com uma disseminação particular que envolve principalmente a pele e o fígado e não o esqueleto. Nesse estágio, a doença pode regredir de forma totalmente espontânea e, apenas em alguns casos, um curto período de quimioterapia pode ser necessário. O tumor primário, muitas vezes pequeno, pode ser removido imediatamente ou após as lesões metastáticas terem regredido pelo menos parcialmente.
Outros elementos importantes para fins diagnósticos além da idade, estágio e características genéticas (oncogene MYCN modificado ou não) são a histologia e a resposta à terapia.
Recentemente, novos protocolos de terapia foram desenvolvidos levando em consideração o risco do paciente. Existem três nos protocolos tradicionais
tratamentos bem estabelecidos e testados: cirurgia, radioterapia e quimioterapia.
Os novos protocolos incluíram duas novas vertentes decorrentes do estudo da genética tumoral e novos fármacos, para os quais a Fundação assumiu um considerável compromisso financeiro, apoiando projectos nacionais de investigação em neuroblastoma. Esses novos aspectos são:
- evitar o tratamento da criança quando o tumor tiver características genéticas pouco agressivas
- tratar agressivamente os pacientes de alto risco (doença metastática em crianças com mais de 1 ano de idade) com altas doses de medicamentos, transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas, cirurgia, radioterapia e terapia de diferenciação do ácido cis retinóico combinada com imunoterapia. Essa última fase parecia finalmente permitir reduzir significativamente o reaparecimento da doença após alguns meses, aumentando as chances de recuperação.
Os médicos e pesquisadores estão lutando para melhorar o tratamento do neuroblastoma, em grande parte apoiado por organizações como a Associação; Graças a esses novos protocolos, a sobrevivência de crianças doentes passou de 50% no início da década de 1980 para os atuais 70%. Certamente não é um resultado satisfatório, mas as descobertas mais recentes sobre os eventos biológicos na origem da neoplasia dão esperanças na possibilidade de identificação de novos fármacos mais ativos e seguros.
O que são tumores cerebrais pediátricos?
Os tumores cerebrais infantis são um grupo muito heterogêneo de doenças com mais de 15 tipos histológicos diferentes, afetando o sistema nervoso central. Entre 400 e 450 crianças, de zero a 15 anos, adoecem com tumor do SNC todos os anos na Itália.
O acesso ao tratamento é mediado não apenas pelo diagnóstico clínico, mas também pelo diagnóstico radiológico, que agora faz uso de técnicas de imagem inofensivas e altamente direcionadas, como a tomografia axial computadorizada e a ressonância magnética nuclear.
Os tratamentos são sempre multidisciplinares e exigem estreita colaboração, conhecimento e confiança mútuos e respeito mútuo pelas habilidades do neurocirurgião, patologista, oncologista, radioterapeuta, radiologista e todas as outras figuras: neurologista, fisiatra, oftalmologista, otorrinolaringologista, assistente social, neuropsiquiatra, psicólogo , endocrinologista, ortopedista que, em diferentes graus e em diferentes momentos, participará da determinação do diagnóstico, tratamento e recuperação do jovem paciente. Os tratamentos multidisciplinares resultaram em uma melhora na sobrevida de 5 anos na Europa de 57% para 65% para crianças tratadas de 1983 a 1994, com uma redução de 3% no risco de morte por ano (Gatta G, 2005).
Quais são os projetos de pesquisa financiados pela Associação?
- Projeto ALK (Laboratório da Fundação Neuroblastoma e Instituto Nacional do Câncer de Milão; Dr. Longo)
A descoberta do gene ALK marcou um passo fundamental para o avanço da pesquisa do neuroblastoma, pois pode vir a ser um gene fundamental para o desenvolvimento das células cancerígenas. Atualmente, está sendo estudado para estabelecer se pode ser alvo de drogas eficazes na inibição de sua atividade.
- Projeto de drogas amigáveis GENUS (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)
Com base na análise da composição de moléculas de vários fármacos em uso e não, o projeto visa encontrar novos fármacos adequados para crianças e, mais ainda, um tratamento que possa ser adaptado às várias fases (o neuroblastoma é um tumor "mutável" )
- Projeto clínico histo-patológico em Neuroblastoma (Instituto "G. Gaslini di Genova"; Dr. Alberto Garaventa)
O objetivo do projeto é otimizar o diagnóstico e garantir alta e homogênea qualidade no enquadramento e tratamento de crianças com Neuroblastoma, além de definir novos e mais potentes fatores prognósticos e reavaliar os atuais. diagnosticar e definir o protocolo terapêutico adequado para cada criança que adoece com neuroblastoma.
- Projeto Pensamento (Hospital Umberto I em Roma e outros; Dr. Giangaspero)
O objetivo do projeto é possibilitar a centralização do material histológico de crianças portadoras de tumores cerebrais no Policlínico Umberto 1 ° de Roma, onde é realizada a análise decisiva das amostras, evitando erros diagnósticos (muitas vezes letais no cérebro tumores) e / ou confirmando a primeira classificação.
Em 20% dos casos o projeto ainda garante o primeiro e correto diagnóstico.
- Projeto de imunoterapia combinada para neuroblastoma disseminado (Instituto Nacional de Pesquisa do Câncer-Gênova; Dr. Croce)
O projeto visa destacar novas terapias que visam estimular o sistema imunológico do pequeno paciente, para que este se fortaleça e seja capaz de combater a doença.
Laboratório próprio dedicado ao estudo do neuroblastoma, a descoberta do gene ALK responsável pela predisposição ao neuroblastoma, a centralização de amostras de neuroblastoma e tumor cerebral para facilitar um diagnóstico correcto em 36 horas: estes são apenas alguns dos resultados alcançados nos últimos anos anos. Atualmente, cerca de 50 pessoas em toda a Itália são financiadas pela Fundação Neuroblastoma.
O que há para fazer e o que você pode fazer?
Os melhores pesquisadores precisam de um suprimento contínuo de recursos financeiros e equipamentos caros para atingir o conhecimento biológico mais completo do câncer. O objetivo é identificar alvos moleculares que podem ser alvos de novos fármacos, na fase de identificação e estudo. Além disso, o trabalho de coleta e criação de bancos de dados que possam ser usados pela comunidade científica é um trabalho em andamento que abre um grande potencial para avanços futuros.
Para contribuir com o progresso da pesquisa, você pode fazer uma doação diretamente.
No Natal, você pode solicitar presentes solidários: para vê-los, clique aqui
Ao aderir à campanha de Páscoa “Procuro um ovo amigo”, também poderá receber em casa excelentes ovos de Páscoa em chocolate puro sem OGM.
Também para aniversários e eventos importantes, você pode escolher lembrancinhas, pergaminhos e tíquetes solidários que permitem comemorar fazendo o bem.
Para mais informações: http://www.neuroblastoma.org
